Atteintes vasculaires de la maladie de Behçet en pédiatrie

Atteintes vasculaires de la maladie de Behçet en pédiatrie


La maladie de Behçet (MB) est une maladie chronique, multisystémique, caractérisée par des ulcérations orales et génitales récurrentes, une uvéite et des lésions cutanées. Beaucoup de symptômes sont liés à une vascularite qui affecte les veines et les artères de tout calibre ; les localisations veineuses étant les plus fréquentes. La cause des thromboses vasculaires qui peuvent s’observer dans la MB est inconnue mais l’atteinte endothéliale est caractéristique. Dans la mesure où ces thromboses conditionnent la morbidité et la mortalité de la MB, leur traitement est essentiel mais il n’existe pas de consensus sur les modalités des thérapeutiques immuno-suppressives, anti-inflammatoires et anticoagulantes.

Une équipe turque a fait part de son expérience. Parmi 20 patients atteints de MB, les auteurs ont suivi 7 enfants, dont 6 garçons, avec des localisations artérielles ou veineuses. Leur maladie répondait aux critères internationaux de la MB. Tous avaient des ulcérations buccales récidivantes, 5 des signes cutanés (érythème noueux [4], folliculite [1]), 2 des ulcérations génitales, 3 une uvéite et 4 des tests allergiques positifs ; 6 sur 7 étaient HLA B5. Les premiers signes ont débuté en moyenne à 14 ans (8 à 16).

L’atteinte vasculaire a été variée. Dans 2 cas, il s’agissait d’une thrombophlébite des membres inférieurs, plus une orchite chez l’un d’eux. Chez deux patients, une insuffisance cardiaque était due à une thrombose auriculaire ou ventriculaire. Deux autres ont présenté des signes d’hypertension intracrânienne par thrombose des veines sinusiennes. Ces 6 patients ont reçu de l’héparine, puis un anti-vitamine K. Le dernier a eu un anévrisme d’une artère pulmonaire traité par embolisation. La MB a été diagnostiquée de 3 à 24 mois avant l’atteinte vasculaire dans 4 cas et de façon concomitante dans 3 cas. La recherche des facteurs de thrombose (protéine C, S et autres) a été négative sauf dans un cas.

Ces 7 enfants ont été traités par colchicine pour les lésions cutanées et muqueuses et des corticoïdes pour l’atteinte vasculaire. Les patients avec thrombose veineuse ont reçu de l’azathioprine ; ceux avec atteinte artérielle ou cardiaque du cyclophosphamide (dose totale 150-180 mg/kg), puis de l’azathioprine 6 mois. Tous ont été suivis au moins 18 mois, sans rechute vasculaire, mais l’un d’eux a eu une uvéite sévère.

En conclusion, le traitement de ces vascularites par immunosuppresseurs et anticoagulants parait efficace. Les parents doivent être avertis de ces complications car ce traitement est urgent.

Pr JJ Baudon
Ozen S et coll. : Behçet disease: treatment of vascular involvement in children. Eur J Pediatr 2010 ; 169 : 427-30.