La maladie de Takayasu :maladie des femmes sans pouls.

La maladie de Takayasu :maladie des femmes sans pouls

1) Définition :

La maladie de Takayasu ou artérite de Takayasu, est une maladie inflammatoire des vaisseaux atteignant essentiellement les artères de gros calibre (aorte et ses branches, artères pulmonaires).
On la nomme aussi maladie des femmes sans pouls, pour illustrer la disparition des pouls aux membres supérieurs (liée à une obturation des artères), survenant fréquemment chez les femmes.
C'est une maladie rare.

2)Etiologies :

Les causes de la maladie ne sont pas élucidées. Néanmoins plusieurs hypothèses sont avancées :
• La coexistence d’une tuberculose dans certains cas fait penser à une origine infectieuse qui déclencherait une réaction défensive anormale de la part de l’organisme.
• un mécanisme auto-immunitaire est aussi évoqué : le système de défense de l’organisme attaquerait des tissus et des organes qui lui sont propres, telles les artères. La coexistence avec d’autres maladies auto-immunes (maladie de Crohn, lupus…) serait en faveur de cette hypothèse.
La maladie de Takayasu n’est pas contagieuse.

3)Signes cliniques :

***Signes généraux :
• La maladie débute dans un cas sur deux par une phase de symptômes non spécifiques, dans un contexte de syndrome inflammatoire.
• Fièvre, arthralgies, asthénie, amaigrissement, signes oculaires, rash cutané orientent vers d'autres pathologies.
• Un peu plus évocateurs doivent être l'uvéite ou episclérite, l'érythème noueux, le pyoderma gangrenosum.

***Signes vasculaires:
• Dans la majorité des cas le diagnostic n'est fait qu'après l'apparition des signes vasculaires et l'antécédent de signes généraux (parfois plusieurs années auparavant !) orientent vers l'origine inflammatoire de l'artériopathie.
• Il existe des sténoses, des occlusions et des anévrysmes artériels.
• L'atteinte de la crosse aortique et de ses branches est la plus classique donnant en plus de l'abolition du pouls, des phénomènes ischémiques cérébraux ou des mains.
• L'atteinte coronaire est parfois prédominante.
• Une insuffisance aortique est possible d'emblée.
• L'insuffisance cardiaque, tardive, peut être d'origine valvulaire, coronarienne, ou hypertensive.
• Il peut exister aussi des atteintes de l'aorte abdominale et des artères rénales, responsables notamment d'une hypertension réno-vasculaire. Mais l'hypertension peut être masquée par des atteintes des artères humérales. Toujours prendre la tension aux deux bras !
• Les signes oculaires notamment rétiniens s'observent chez la moitié des patients.
• L'atteinte des artères pulmonaires peut donner une hypertension artérielle pulmonaire, des hémoptysies, ou être asymptomatique.

4)Signes paracliniques :

***Biologie:
Le syndrome inflammatoire biologique est de moins en moins prononcé au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. La biologie ne contribue que très peu au diagnostic.

***Radiologie:
• L'imagerie artérielle est un temps fort du diagnostic de maladie de Takayasu.
• L'echodoppler, l'artériographie, l'angioscanner, l'angioIRM se complètent.
• Les images sont multiples, étagées, avec des aspects de coarctation, des images "en queue de radis", sténoses, occlusions, anévrysmes divers.

***Anatomo- pathologie:
• Lorsqu'elle est pratiquée, notamment dans le cadre d'une tentative de traitement chirurgical, l'anapath n'est pas toujours spécifique.
• Les aspects prononcés d'artérite inflammatoire se chevauchent avec celles d'autres affections, notamment une maladie de Horton. Les localisations sont différentes, mais il existe des formes frontières.
• Les aspects sont parfois cicatriciels, fibreux, mélés d'artériosclérose banale.

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5)Diagnostic différentiel :

• Toutes les autres causes d'aortite
• Infectieuses : Syphilis, tuberculose, salmonellose.
• Inflammatoires : Maladie de Horton, lupus, Polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behçet.
• Autres : Athérosclérose, dysplasies fibromusculaires, maladie d'Erdheim Chester.

6)Traitement :

***Médical
• Le traitement médical de la maladie de Takayasu est basé sur la corticothérapie en tenant compte des contre indications et de la surveillance classique.
• Dans les formes rebelles ou devant la necessité de diminuer les doses de corticothérapie, l'utilisation des immunosuppresseurs est possible.
• Tous les traitements symptomatiques et ceux des complications sont à prendre en compte.

***Chirurgical et Interventionnel :
• Désobstructions, prothèses vasculaires, greffes veineuses, endarteriectomies, les traitements interventionnels tiennent une place importante dans le cadre de la maladie de Takayasu.
• La place des thérapeutiques endoluminales transcutanées (avec ou sans pose de stents) est encore controversée.

***Précisions, bénéfices et risques:
Les corticoïdes (prednisone) constituent le traitement de premier choix, et ils sont efficaces dans environ la moitié des cas. Le traitement dure un mois ensuite la dose de corticoïdes est adaptée en fonction de la réponse. Celle-ci est jugée à partir de critères d’activité de la maladie à la fois clinique et d’imagerie. Si la maladie est contrôlée, la corticothérapie peut être diminuée progressivement après 3-4 semaines pour atteindre l’arrêt complet au bout de 12 à 24 mois. Si ce traitement n’est pas suffisamment efficace, un traitement par un médicament qui diminue les défenses immunitaires (immunosuppresseur) comme le méthotretaxe, peut être ajouté.
Une bonne réponse au traitement peut être obtenue longtemps, parfois des années, après le début du traitement.
Il existe néanmoins quelques risques liés à ce traitement. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs augmentent le risque de contracter des infections, car ils diminuent les défenses naturelles de l’organisme. Les corticoïdes sont également à l’origine d’une ostéoporose qui peut être prévenue ou atténuée pas des mesures diététiques et des suppléments en calcium et en vitamine D.
Les traitements médicaux de la maladie de Takayasu peuvent être bien tolérés aux doses prescrites à condition d’avoir un suivi médical régulier.

7)Evolution et pronostic :

• La survie globale est bonne, 90% à 10 ans.
• La coronaropathie et l'hypertension réno-vasculaire sont les éléments les plus défavorables du pronostic.
• La grossesse ne fait courir un risque à la mère qu'en cas d'hypertension non contrôlée, mais l'hypotrophie foetale d'origine vasculaire est possible.
Une classification a été établie selon la gravité de la maladie. En règle générale, plus l’atteinte de l’aorte est étendue, plus grave est la maladie et plus il y a un risque de décès. Les facteurs liés à un pronostic sombre sont une hypertension artérielle sévère (>200/110mmHg), une atteinte cardiaque (cœur augmenté de volume, insuffisance cardiaque), l’existence de complications majeures (altérations de la rétine à l’examen du fond de l’œil, présence d’une dilatation de l’aorte –anévrisme-), la présence de symptômes sévères tôt au cours de l’évolution de la maladie, une vitesse de segmentation supérieur à 20 mm/h.