JOURNEE MONDIALE de l’HEMOPHILIE : Pour tous les troubles de la coagulation

par hadjora Mar 30 Mar 2010 - 12:30

Inaugurée en 1989 par la Fédération mondiale de l’hémophilie (FMH) et célébrée chaque année le 17 avril, dans le monde entier, la Journée mondiale de l’hémophilie permet à la communauté des sujets hémophiles de disposer d’un jour de célébration, mais aussi de sensibiliser grand public et professionnels aux « nombreux visages des troubles de la coagulation ». Car cette année, cette journée s’adresse aux malades mais aussi aux porteurs symptomatiques, aux personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ou de troubles en facteur de coagulation rares ou plaquettaires héréditaires. Intervenir rapidement en cas de saignement, ne pas douter et agir c’est aussi le message plus pratique mais utile de cette Journée.

Près de 400.000 personnes dans le monde sont atteintes d'hémophilie
L’hémophilie est un trouble rare, de coagulation héréditaire, qui touche environ une personne sur 10.000. Les personnes atteintes d’hémophilie saignent plus longtemps parce que leur sang ne contient pas assez d’un facteur de coagulation en particulier. La forme la plus courante de la maladie est l'hémophilie A, dans laquelle le facteur VIII est déficient ou anormal. L'hémophilie B est la forme dans laquelle le facteur déficient ou anormal est le facteur IX. L'hémophilie B est ainsi une maladie rare, survenant chez 1 patient sur 30.000 personnes, presque toujours chez les hommes. Le nombre total de patients atteints (Europe et USA) est estimé entre 35.000 et 40.000. L'absence de facteur de coagulation IX est causée par des mutations du gène codant cette protéine. Le gène du facteur IX est situé sur le chromosome X. Il est lié au chromosome X récessif, ce qui explique pourquoi les hommes sont principalement touchés. Les symptômes sont communs aux deux types, ecchymoses importantes, hémorragies au niveau des muscles et des articulations, hémorragies spontanées, saignement prolongé après une coupure, un soin, ou un accident. En général, la gravité du trouble dépend de la quantité de facteur de coagulation qui est absente ou qui ne fonctionne pas correctement.

En cette Journée, des organisations de l’hémophilie du monde entier profitent de la Journée mondiale de l’hémophilie pour mieux faire connaître l’hémophilie et d’autres troubles de coagulation. Car la majorité des personnes atteintes de troubles de coagulation à l’échelle mondiale ne sont pas diagnostiquées et n’ont pas accès aux soins dont elles ont besoin. Pourtant, il existe un traitement très efficace par injection du facteur de coagulation manquant. Chez 1 patient sur 5 cependant, se développe une résistance au traitement qui peut constituer une complication invalidante et nécessiter un accompagnement thérapeutique spécifique.

« Le traitement pour tous, vise à élargir le champ thérapeutique au-delà de l’hémophilie pour inclure la maladie de von Willebrand, les déficits de facteur rares et les troubles plaquettaires héréditaires » rappelle le Président de la Fédération. D’où la campagne « Les nombreux visages des troubles de coagulation » qui s’inscrit dans le cadre des efforts soutenus que déploie la FMH pour améliorer partout dans le monde les soins offerts aux personnes atteintes de troubles hémorragiques héréditaires.

Intervenir rapidement en cas d’hémorragie, ne pas hésiter et agir, car l’intervention rapide atténue la douleur et les lésions subies par les articulations, les muscles et les organes. Ne pas hésiter à se faire soigner ou à consulter, même dans le doute, c’est le conseil rappelé par la Fédération.

Fondée en 1963, la Fédération mondiale de l’hémophilie (FMH) est une organisation internationale sans but lucratif qui réunit aujourd’hui un réseau mondial d’organisations de patients dans 113 pays.

Source : Journée mondiale de l’Hémophilie,