La névralgie pudendale un syndrome encore trop ignoré
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La névralgie pudendale un syndrome encore trop ignoré
La névralgie pudendale un syndrome encore trop ignoré
La névralgie pudentale allonge la liste des syndromes canalaires telle la compression du nerf médian au canal carpien ou celle du nerf cubital au coude. Elle est provoquée par la compression du nerf Pudendal ou de ses branches (ancien nerf honteux interne) au cours de son trajet dans les différents défilésostéo-ligamentaires qu'il parcourt.
Souvent repérée par d'autres spécialités
Dans les 15 dernières années, des travaux émanant de centres antidouleur, de neuro-traumatologie, de proctologie, d'urologie, de radiologie interventionnelle ou de rééducation périnéale, notamment des écoles de Nantes, Lyon et Aix en Provence, ont apporté une importante contribution à la connaissance de cette névralgie tronculaire aussi fréquente qu'elle est méconnue.
Coupe verticale du bassin.Après avoir été longtemps ignoré et imprécisé, le diagnostic est devenu plus facile à évoquer devant une douleur périnéale typique, qu'en l'absence de lésions organiques retrouvées par l'imagerie ou l'endoscopie, on était tenté de considérer jusque là comme d'origine psychologique.
Qu'est-ce que la nevralgie pudendale ?
Le nerf pudendal naît principalement de la 3e racine sacrée et reçoit des contingents des racines sus et sous jacentes S2 et S4. Il pénètre ensuite la région glutéale sous le muscle piriforme, puis passe sur le chevalet que constitue le ligament sacro-épineux quand il s'insère sur l'épine sciatique, au contact avec la face ventrale du ligaments sacro-tubéral. Il passe enfindans un 3e segment sous le plan du muscle élévateur de l'anus, le long de la tubérosité ischiatique dans un dédoublement de l'aponévrose du muscle obturateur interne qui constitue la canal pudendal proprement dit ou Canal d'Alcock.
Ainsi sont constituées 2 zones principales de conflitneuro-ligamentaire potentiel :
Une véritable pince entre le ligament sacro-épineux et le ligament sacro-tubéral.
Le canal d'Alcock où le nerf est plaqué contre le relief osseux, notamment à la sortie du canal contre l'ischion et accessoirement comprimé par le prolongement falciforme du ligament sacro-tubéral.
A ces deux niveaux le nerf peut être étiré, comprimé ou enflammé.Bautrant, dans un travail portant sur 162 syndromes canalaires Paris retrouve 68 % des cas en rapport avec la pince ligamentaire, 12 % avec le canal d'Alcock et 20 % avec les 2 défilés.Dans les conditions normales, le nerf glisse dans la pince ligamentaire et dans le canal. Sa mobilité est cependant extrêmement réduite et en cas d'épaississement et/ou de rétraction fibreusedes structures aponévrotiques ou ligamentaires, il ne peut échapper à la compression, notamment lors du passage à la position assise. La névralgie peut être révélée par un facteur étiologique ou de décompensation comme une intervention pelvienne (hystérectomie, incontinence urinaire, prolapsus), périnéale (bartholinite, épisiotomie) ou un traumatisme local. Souvent on ne retrouve aucune cause, comme dans le cas du canal carpien, et on a pu évoquer une origine congénitale.
Comment la reconnaitre ?
Le diagnostic de névralgie pudendale par « piégeage » du nerf au niveau de ces défilés est essentiellement clinique. Il n'y a pas de critères véritablement pathognomoniques, mais certaines caractéristiques de la douleur doivent en suggérer la possibilité :
Le site de la douleur doit être le territoire du nerf ou de ses branches, c'est-à-dire exclusivement l'anus, la région péri-anale et le 1/3 inférieur du rectum pour la branche rectale inférieure ; les petites et grandes lèvres, le 1/3 inférieur du vagin et le méat pour la branche périnéale et le clitoris pour la branche dorsale du clitoris. Cela exclut les douleurs des territoires voisins, du coccyx, du sacrum, du pubis, des fesses et de la région hypogastrique, innervés par les nerfs obturateur, génitofémoral, ilio-inguinal et clunéal inférieur.
La douleur doit être ressentie surtout en position assise.
En position assise, la graisse de l'espace ischio-rectal qui résume le contenu du périné postérieur, ascensionne, vient au contact du tronc nerveux et augmente la pression exercée sur lui. En revanche, la position assise sur la lunette d'une cuvette de WC ou sur un rond pneumatique en forme de bouée, soulage la patiente. Cet aspect dynamique est essentiel, car il permet d'éliminer une compression organique du nerf (métastase, varice, endométriose etc.) qui serait permanente. Cette douleur positionnelle prive de toute activité assise : travail de bureau, spectacle, restaurant, voiture et impose à la patiente de ne se déplacer qu'avec sa bouée pneumatique pour pouvoir s'y asseoir.
Conséquence directe du critère précédent, cette douleur ne réveille pas la malade pendant la nuit. L'absence de douleur au réveil, sa modération dans la matinée, puis son exacerbation pendant la journée jusqu'à un pic dans la soirée jusqu'au coucher est une caractéristique très évocatrice.
Elle s'accompagne d'une intolérance au contact cutané des vêtements trop serrés qui fait condamner le port du jean et préférer un caleçon masculin à un sous-vêtement plus féminin, mais plus près du corps.
Elle ne s'accompagne pas de troubles de la sensibilité superficielle, comme il en existerait en cas de lésions des racines sacrée, de la queue de cheval ou du plexus sacré.
L'examen neurologique clinique est normal.
La douleur peut être reproduite lors d'un toucher rectal ou vaginal par une palpation postérieure et légèrement latérale à l'appui du tronc du nerf. Mais cette palpation n'a pas une grande valeur spécifiquecar elle intéresse beaucoup de structures anatomiques situées à ce niveau.
Le caractère unilatéral de la douleur provoquée est cependant plus évocateur.
La douleur doit être ressentie surtout en position assise. En revanche, la position assise sur la lunette d'une cuvette de WC ou sur un rond pneumatique en forme de bouée, soulage la patiente. Cet aspect dynamique est essentiel, car il permet » d'éliminer une compression organique du nerf.
La suppression de la douleur après infiltrationa nesthésique du nerf est un critère essentiel pour certains. Ce test suppose cependant une localisation parfaite et n'est pas spécifique.Négatif, il n'exclut pas le diagnostic quand il n'a pas été pratiqué avec suffisammentde précision.
Les confirmations electrophysiologiques
Lorsqu'un nerf est comprimé, sa vascularisation est compromise et il souffre.
Cette souffrance se manifeste entre autres, par un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive. Ce ralentissement se traduit par une augmentation du délai de temps écoulé entre l'endroit où est appliqué le stimulus et l'endroit où il est recueilli. Dans le cas du nerf pudendal, une électrode de stimulation est appliquée sur l'épine sciatique le plus souvent par voie rectale et une impulsion est déclenchée. Le recueil se fait au niveau d'un muscle du périné. Les latences normales vont de 2 à 5 milli-secondes.
Nerf Pudental (S2 S3 S4).L'ensemble des explorations electro-physiologiques permettent de confirmerla souffrance nerveuse pudendale, d'éliminer une cause plus haute radiculaire ou médullaire, d'évoquer un phénomène compressif plutôt qu'une mono-neuropathie, enfind'orienter sur le siège du conflità la pince ou au canal d'Alcock.
Une étude anatomique récente menée par Spinosa et Dubuisson (16) semble confirmerune innervation séparée des cadrans antérieur et postérieur du sphincter anal et du muscle pubo-coccygien. Posant ainsi le concept de réflexes sacrés étagés, cela permettrait d'envisager une exploration électro-physiologique séparée de ces trois zones, de déterminer le lieu de souffrance du nerf et d'améliorer la précision des traitements.
Les traitements par infiltration anesthesique
Si, comme on l'a vu, l'efficacitédes infiltrations d'anesthésiques locaux constitue un test diagnostic important, ces infiltrations d'anesthésiques associés à des anti-inflammatoiresstéroïdiens, constituent également une thérapeutique puisque pour Robert, Bensignor et Labat les 2/3 de leurs patientes ont été améliorées ou guéries par cette technique.
La technique classique décrite dans les manuels d'anesthésie locorégionale consiste en un abord périnéal conduit par un toucher rectal de façon médiane par rapport à la branche ischio-pubienne.
Elle a plusieurs inconvénients qui la rendent obsolète et elle ne permet pas d'accéder à l'épine sciatique. Les techniques plus récentes visent plus précisément les 2 sites présumés conflictuels : La pince ligamentaire est infiltréesous amplificateurde brillance à travers la région glutéale.
L'épine sciatique, située sur la ligne horizontale qui joint le coccyx au bord supérieur du grand trochanter, est un repère radiologique fiablepour localiser le nerf pudendal dans cette pince entre ligament sacro-épineux et sacrotubéral. Le canal pudendal est infiltrésous scanner, mais plus dif-ficilement: « Le trajet est prédéterminé et doit ensuite être reproduit fidèlementpar l'aiguille » (14).
Elle doit se situer dans le dédoublement du fascia obturateu, parallélement aux fibresdu muscle obturateur, ce qui est ensuite vérifiépar l'injection d'un produit radio-opaque.
La chirurgie de decompression du nerf pudendal
Bensignor et Labat (5) retiennent les critères suivants pour porter cette indication opératoire : Douleur chronique dans le territoire pudendal, aggravée en station assise, sans anomalies nocturnes. Anomalies électro-physiologiques des muscles périnéaux ou de la latence distale du nerf.
Réponse favorable mais transitoire à au moins 2 infiltrations anesthésiques.
Il y a 3 voies d'abord possibles : La voie périnéale para-anale a été la première utilisée. Elle libère le canal, mais n'atteint pas la pince ligamentaire.
La voie transglutéale (Robert, Mauillon) aborde la pince par voie dorsale et sectionne les 2 ligaments. Elle aborde moins bien le canal d'Alcock.
L'abord par la fosse ischio-rectale permet d'agir sur les 3 segments du nerf.
L'entrée dans cet espace anatomique avasculaire se fait à travers le vagin. Il n'y a pas de neurolyse, ni de dissection du nerf.
La section complète des fibres sclérosées du ligament sacro-épineux libère la pince ligamentaire de bas en haut. « La section des fibresindurées et plaquées contre le bassin est souvent impressionnante. » (4).
Cette dissection est effectuée sous contrôle endoscopique et après hémostase minutieuse bipolaire. La chirurgie de décompression par cette voie semble donner des résultats particulièrement intéressants. Elle suppose à l'évidence une excellente habitude de ce type de chirurgie. Enfin, Loukas (10) considérant qu'aucune de ces voies d'abord n'était satisfaisante, a fait une étude anatomique sur des cadavres, en recourant à une laparoscopie intra abdominale et rétro- péritonéale. Il conclut pour l'avenir à la faisabilité théorique de cet abord.
Conclusion
La névralgie pudendale est une pathologie très invalidante et plus fréquente qu'on ne le croit J.J.Benson (6) a encore écrit en 2 005 qu'elle restait « pauvrement » diagnostiquée et « pauvrement » traitée. Il est vrai que ces patientes connaissent souvent un long parcours semé d'explorations et d'interventions diverses et inappropriées sans que ne soit porté le véritable diagnostic. Cependant cette névralgie possède une richesse séméiologique clinique qui la rend facile à évoquer, si l'on sait y penser. Il reste ensuite au gynécologue à la faire confirmeren demandant les explorations neuro-physiologiques dans un centre spécialisé reconnu.
Les infiltrationset la décompression, chirurgie relativement aisée mais inhabituelle, si elle est indiquée, devront après être mises en oeuvre impérativement par une équipe multi-disciplinaire habilitée. Certes, l'ensemble de cette prise en charge est complexe, mais ce n'est qu'à ce prix que l'on peut espérer guérir ces patientes.
LES POINTS FORTS
Le diagnostic est devenu plus facile à évoquer devant une douleur périnéale typique, qu'en l'absence de lésions organiques retrouvées par l'imagerie ou l'endoscopie, on était tenté de considérer jusque là comme d'origine psychologique.
La névralgie pudentale allonge la liste des syndromes canalaires telle la compression du nerf médian au canal carpien ou celle du nerf cubital au coude. Elle est provoquée par la compression du nerf Pudendal ou de ses branches (ancien nerf honteux interne) au cours de son trajet dans les différents défilésostéo-ligamentaires qu'il parcourt.
Souvent repérée par d'autres spécialités
Dans les 15 dernières années, des travaux émanant de centres antidouleur, de neuro-traumatologie, de proctologie, d'urologie, de radiologie interventionnelle ou de rééducation périnéale, notamment des écoles de Nantes, Lyon et Aix en Provence, ont apporté une importante contribution à la connaissance de cette névralgie tronculaire aussi fréquente qu'elle est méconnue.
Coupe verticale du bassin.Après avoir été longtemps ignoré et imprécisé, le diagnostic est devenu plus facile à évoquer devant une douleur périnéale typique, qu'en l'absence de lésions organiques retrouvées par l'imagerie ou l'endoscopie, on était tenté de considérer jusque là comme d'origine psychologique.
Qu'est-ce que la nevralgie pudendale ?
Le nerf pudendal naît principalement de la 3e racine sacrée et reçoit des contingents des racines sus et sous jacentes S2 et S4. Il pénètre ensuite la région glutéale sous le muscle piriforme, puis passe sur le chevalet que constitue le ligament sacro-épineux quand il s'insère sur l'épine sciatique, au contact avec la face ventrale du ligaments sacro-tubéral. Il passe enfindans un 3e segment sous le plan du muscle élévateur de l'anus, le long de la tubérosité ischiatique dans un dédoublement de l'aponévrose du muscle obturateur interne qui constitue la canal pudendal proprement dit ou Canal d'Alcock.
Ainsi sont constituées 2 zones principales de conflitneuro-ligamentaire potentiel :
Une véritable pince entre le ligament sacro-épineux et le ligament sacro-tubéral.
Le canal d'Alcock où le nerf est plaqué contre le relief osseux, notamment à la sortie du canal contre l'ischion et accessoirement comprimé par le prolongement falciforme du ligament sacro-tubéral.
A ces deux niveaux le nerf peut être étiré, comprimé ou enflammé.Bautrant, dans un travail portant sur 162 syndromes canalaires Paris retrouve 68 % des cas en rapport avec la pince ligamentaire, 12 % avec le canal d'Alcock et 20 % avec les 2 défilés.Dans les conditions normales, le nerf glisse dans la pince ligamentaire et dans le canal. Sa mobilité est cependant extrêmement réduite et en cas d'épaississement et/ou de rétraction fibreusedes structures aponévrotiques ou ligamentaires, il ne peut échapper à la compression, notamment lors du passage à la position assise. La névralgie peut être révélée par un facteur étiologique ou de décompensation comme une intervention pelvienne (hystérectomie, incontinence urinaire, prolapsus), périnéale (bartholinite, épisiotomie) ou un traumatisme local. Souvent on ne retrouve aucune cause, comme dans le cas du canal carpien, et on a pu évoquer une origine congénitale.
Comment la reconnaitre ?
Le diagnostic de névralgie pudendale par « piégeage » du nerf au niveau de ces défilés est essentiellement clinique. Il n'y a pas de critères véritablement pathognomoniques, mais certaines caractéristiques de la douleur doivent en suggérer la possibilité :
Le site de la douleur doit être le territoire du nerf ou de ses branches, c'est-à-dire exclusivement l'anus, la région péri-anale et le 1/3 inférieur du rectum pour la branche rectale inférieure ; les petites et grandes lèvres, le 1/3 inférieur du vagin et le méat pour la branche périnéale et le clitoris pour la branche dorsale du clitoris. Cela exclut les douleurs des territoires voisins, du coccyx, du sacrum, du pubis, des fesses et de la région hypogastrique, innervés par les nerfs obturateur, génitofémoral, ilio-inguinal et clunéal inférieur.
La douleur doit être ressentie surtout en position assise.
En position assise, la graisse de l'espace ischio-rectal qui résume le contenu du périné postérieur, ascensionne, vient au contact du tronc nerveux et augmente la pression exercée sur lui. En revanche, la position assise sur la lunette d'une cuvette de WC ou sur un rond pneumatique en forme de bouée, soulage la patiente. Cet aspect dynamique est essentiel, car il permet d'éliminer une compression organique du nerf (métastase, varice, endométriose etc.) qui serait permanente. Cette douleur positionnelle prive de toute activité assise : travail de bureau, spectacle, restaurant, voiture et impose à la patiente de ne se déplacer qu'avec sa bouée pneumatique pour pouvoir s'y asseoir.
Conséquence directe du critère précédent, cette douleur ne réveille pas la malade pendant la nuit. L'absence de douleur au réveil, sa modération dans la matinée, puis son exacerbation pendant la journée jusqu'à un pic dans la soirée jusqu'au coucher est une caractéristique très évocatrice.
Elle s'accompagne d'une intolérance au contact cutané des vêtements trop serrés qui fait condamner le port du jean et préférer un caleçon masculin à un sous-vêtement plus féminin, mais plus près du corps.
Elle ne s'accompagne pas de troubles de la sensibilité superficielle, comme il en existerait en cas de lésions des racines sacrée, de la queue de cheval ou du plexus sacré.
L'examen neurologique clinique est normal.
La douleur peut être reproduite lors d'un toucher rectal ou vaginal par une palpation postérieure et légèrement latérale à l'appui du tronc du nerf. Mais cette palpation n'a pas une grande valeur spécifiquecar elle intéresse beaucoup de structures anatomiques situées à ce niveau.
Le caractère unilatéral de la douleur provoquée est cependant plus évocateur.
La douleur doit être ressentie surtout en position assise. En revanche, la position assise sur la lunette d'une cuvette de WC ou sur un rond pneumatique en forme de bouée, soulage la patiente. Cet aspect dynamique est essentiel, car il permet » d'éliminer une compression organique du nerf.
La suppression de la douleur après infiltrationa nesthésique du nerf est un critère essentiel pour certains. Ce test suppose cependant une localisation parfaite et n'est pas spécifique.Négatif, il n'exclut pas le diagnostic quand il n'a pas été pratiqué avec suffisammentde précision.
Les confirmations electrophysiologiques
Lorsqu'un nerf est comprimé, sa vascularisation est compromise et il souffre.
Cette souffrance se manifeste entre autres, par un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive. Ce ralentissement se traduit par une augmentation du délai de temps écoulé entre l'endroit où est appliqué le stimulus et l'endroit où il est recueilli. Dans le cas du nerf pudendal, une électrode de stimulation est appliquée sur l'épine sciatique le plus souvent par voie rectale et une impulsion est déclenchée. Le recueil se fait au niveau d'un muscle du périné. Les latences normales vont de 2 à 5 milli-secondes.
Nerf Pudental (S2 S3 S4).L'ensemble des explorations electro-physiologiques permettent de confirmerla souffrance nerveuse pudendale, d'éliminer une cause plus haute radiculaire ou médullaire, d'évoquer un phénomène compressif plutôt qu'une mono-neuropathie, enfind'orienter sur le siège du conflità la pince ou au canal d'Alcock.
Une étude anatomique récente menée par Spinosa et Dubuisson (16) semble confirmerune innervation séparée des cadrans antérieur et postérieur du sphincter anal et du muscle pubo-coccygien. Posant ainsi le concept de réflexes sacrés étagés, cela permettrait d'envisager une exploration électro-physiologique séparée de ces trois zones, de déterminer le lieu de souffrance du nerf et d'améliorer la précision des traitements.
Les traitements par infiltration anesthesique
Si, comme on l'a vu, l'efficacitédes infiltrations d'anesthésiques locaux constitue un test diagnostic important, ces infiltrations d'anesthésiques associés à des anti-inflammatoiresstéroïdiens, constituent également une thérapeutique puisque pour Robert, Bensignor et Labat les 2/3 de leurs patientes ont été améliorées ou guéries par cette technique.
La technique classique décrite dans les manuels d'anesthésie locorégionale consiste en un abord périnéal conduit par un toucher rectal de façon médiane par rapport à la branche ischio-pubienne.
Elle a plusieurs inconvénients qui la rendent obsolète et elle ne permet pas d'accéder à l'épine sciatique. Les techniques plus récentes visent plus précisément les 2 sites présumés conflictuels : La pince ligamentaire est infiltréesous amplificateurde brillance à travers la région glutéale.
L'épine sciatique, située sur la ligne horizontale qui joint le coccyx au bord supérieur du grand trochanter, est un repère radiologique fiablepour localiser le nerf pudendal dans cette pince entre ligament sacro-épineux et sacrotubéral. Le canal pudendal est infiltrésous scanner, mais plus dif-ficilement: « Le trajet est prédéterminé et doit ensuite être reproduit fidèlementpar l'aiguille » (14).
Elle doit se situer dans le dédoublement du fascia obturateu, parallélement aux fibresdu muscle obturateur, ce qui est ensuite vérifiépar l'injection d'un produit radio-opaque.
La chirurgie de decompression du nerf pudendal
Bensignor et Labat (5) retiennent les critères suivants pour porter cette indication opératoire : Douleur chronique dans le territoire pudendal, aggravée en station assise, sans anomalies nocturnes. Anomalies électro-physiologiques des muscles périnéaux ou de la latence distale du nerf.
Réponse favorable mais transitoire à au moins 2 infiltrations anesthésiques.
Il y a 3 voies d'abord possibles : La voie périnéale para-anale a été la première utilisée. Elle libère le canal, mais n'atteint pas la pince ligamentaire.
La voie transglutéale (Robert, Mauillon) aborde la pince par voie dorsale et sectionne les 2 ligaments. Elle aborde moins bien le canal d'Alcock.
L'abord par la fosse ischio-rectale permet d'agir sur les 3 segments du nerf.
L'entrée dans cet espace anatomique avasculaire se fait à travers le vagin. Il n'y a pas de neurolyse, ni de dissection du nerf.
La section complète des fibres sclérosées du ligament sacro-épineux libère la pince ligamentaire de bas en haut. « La section des fibresindurées et plaquées contre le bassin est souvent impressionnante. » (4).
Cette dissection est effectuée sous contrôle endoscopique et après hémostase minutieuse bipolaire. La chirurgie de décompression par cette voie semble donner des résultats particulièrement intéressants. Elle suppose à l'évidence une excellente habitude de ce type de chirurgie. Enfin, Loukas (10) considérant qu'aucune de ces voies d'abord n'était satisfaisante, a fait une étude anatomique sur des cadavres, en recourant à une laparoscopie intra abdominale et rétro- péritonéale. Il conclut pour l'avenir à la faisabilité théorique de cet abord.
Conclusion
La névralgie pudendale est une pathologie très invalidante et plus fréquente qu'on ne le croit J.J.Benson (6) a encore écrit en 2 005 qu'elle restait « pauvrement » diagnostiquée et « pauvrement » traitée. Il est vrai que ces patientes connaissent souvent un long parcours semé d'explorations et d'interventions diverses et inappropriées sans que ne soit porté le véritable diagnostic. Cependant cette névralgie possède une richesse séméiologique clinique qui la rend facile à évoquer, si l'on sait y penser. Il reste ensuite au gynécologue à la faire confirmeren demandant les explorations neuro-physiologiques dans un centre spécialisé reconnu.
Les infiltrationset la décompression, chirurgie relativement aisée mais inhabituelle, si elle est indiquée, devront après être mises en oeuvre impérativement par une équipe multi-disciplinaire habilitée. Certes, l'ensemble de cette prise en charge est complexe, mais ce n'est qu'à ce prix que l'on peut espérer guérir ces patientes.
LES POINTS FORTS
Le diagnostic est devenu plus facile à évoquer devant une douleur périnéale typique, qu'en l'absence de lésions organiques retrouvées par l'imagerie ou l'endoscopie, on était tenté de considérer jusque là comme d'origine psychologique.
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