Conduite à tenir devant une anomalie pupillaire

Conduite à tenir devant une anomalie pupillaire


Une anomalie pupillaire, isolée ou associée à d'autres symptômes peut être un motif de consultation, mais aussi une découverte d'examen, alors que le patient consulte pour autre chose. Connaître les bons reflexes d'interrogatoire et d'examen est alors très utile pour se diriger, rapidement s'il le faut, vers les bonnes pistes diagnostiques.

Dr Catherine Vignal-Clermont, Fondation ophtalmologique Rothschild, Paris

Al'état physiologique, les deux pupilles sont de taille égale ; elles se contractent toutes deux de façon identique à la lumière (réflexe photomoteur (RPM) direct homolatéral et consensuel controlatéral) et lors de la convergence oculaire, et se dilatent également à l'obscurité. On peut ainsi diviser les anomalies pupillaires en :

Anomalies du réflexe photomoteur sans anisocorie,

Anisocorie, qui peut être isolée ou associée à un ptosis et/ou une anomalie oculomotrice,

Diminution voire abolition bilatérale du réflxe photomoteur avec conservation de la contraction des pupilles lors du réflexe d'accommodation convergence.

Ce qu'il faut connaître d'anatomie

La démarche diagnostique devant une anomalie pupillaire impose de bien connaître l'anatomie des trois systèmes qui contrôlent leur réactivité et leur taille.

Le RPM direct est initié par l'éclairement ; les axones de fibres pupillomotrices suivent la voie visuelle principale au niveau du nerf optique, décussent pour partie au niveau du chiasma (expliquant la symétrie du RPM direct et consensuel) et quittent la bandelette optique un peu en avant du corps genouillé latéral. Elles vont faire relai à la partie postérieure du tronc cérébral au niveau du noyau prétectal, puis des fibres directes et croisées vont rejoindre le noyau d'Edinger Westphal (partie antéro-interne du noyau du III) où débute la voie efférente parasympathique.

Le sphincter de l'iris est innervé par le parasympathique. C'est une voie à deux neurones qui démarre au niveau du noyau d'Edinger Westphal, suit le tronc du III, puis sa branche inférieure. Le relai 1^er -2^e neurone se fait à la partie inféroexterne de l'orbite (ganglion ciliaire). Une majorité des fibres post ganglionnaires innerve le muscle cilaire et seule une petite partie est destinée au sphincter de l'iris.

Le dilatateur irien est innervé par le sympathique dont le trajet très long descend d'abord au niveau thoracique haut où se fait le relai 1^er -2^e neurone. Le second neurone suit la carotide primitive puis interne (CI) jusqu'au ganglion cervical supérieur. Le troisième neurone garde un contact étroit avec la CI dans le sinus caverneux puis passe dans l'orbite et innerve le dilatateur de l'iris et les muscles rétracteur de la paupière inférieure et de Müller.

L'anatomie des voies pupillaires fait que l'examen des pupilles ne peut être dissocié du reste de l'examen oculaire et en particulier de la mesure de l'acuité visuelle (ya-t-il une baisse visuelle du côté de l'anomalie?), de l'étude de l'oculomotricité extrinsèque (en particulier recherche d'une diplopie), et de l'examen des paupières (recherche d'un ptosis homolatéral au trouble pupillaire). L'examen à la lampe à fente recherche des anomalies iriennes (iris atrophique, transilluminable), du segment antérieur (synéchies irido cristalliniennes) ou de l'angle irido cornéen pouvant expliquer la pathologie pupillaire.


Conduite de l'examen

Dans tous les cas l'examen du patient commence par un interrogatoire extrêmement serré (« policier ») à la recherche d'instillation de collyres ou de prises de médicaments pouvant expliquer une anisocorie (atropiniques en collyres ou aérosols, vasoconstricteurs nasaux contenant de la phényléphrine) ou une diminution des réflexes pupillaires (anticholinergiques).

L'examen des pupilles proprement dit comporte trois temps bien distincts :

Etude du réflexe photomoteur direct et consensuel par un éclairement alterné des deux pupilles en ambiance scotopique : on recherchera un déficit pupillaire afférent relatif ou signe de Marcus Gunn.

Etude de la contraction pupillaire lors de la convergence oculaire

Etude de la taille des 2 pupilles de façon simultanée en faisant varier l'éclairement de la pièce. En cas d'anisocorie la pupille anormale est la moins variable. Ce dernier test permet de déterminer le côté pathologique et la voie efférente en cause.

Anomalie du réflexe photomoteur direct sans anisocorie

Ce déficit relatif d'un RPM direct par rapport au RPM direct controlatéral est aussi appelé signe du Marcus Gunn ou déficit pupillaire afférent relatif (DPAR). Il est mis en évidence en éclairant alternativement les deux pupilles. Il s'observe en cas de neuropathie optique unilatérale ou asymétrique du côté le plus atteint et traduit l'atteinte de la voie visuelle afférente. Il signe l'organicité de cette baisse visuelle et son origine neuro-sensorielle, le plus souvent située au niveau du nerf optique Cette anomalie est en règle associée à une baisse d'acuité visuelle et ou un trouble du champ visuel homolatéral au DPAR. L'examen du fond d'oeil peut mettre en évidence une papille normale (neuropathie optique rétrobulbaire), oedémateuse (atteinte pré laminaire) ou pâle (atrophie optique). L'existence d'un DPAR ne préjuge ni de la date de survenue de la neuropathie optique (il persiste souvent au stade séquellaire) ni de son mécanisme. La conduite dépend du mécanisme supposé de la neuropathie. En cas de suspicion d'atteinte inflammatoire, infiltrative ou compressive, l'imagerie cérébrale et surtout orbitaire avec des coupes fines et multiplans sur le nerf permettra de préciser son aspect.

Anisocorie à la lumière ambiante (figure 1) Trois tableaux sont possibles : l'anisocorie physiologique, l'anisocorie avec pupille pathologique en mydriase, l'anisocorie avec pupille pathologique en myosis.

L'anisocorie physiologique L'anisocorie phyiologique représente environ 17 % des cas d'anisocorie ; elle se traduit par un écart peu important des diamètres pupillaires, non modifié par l'éclairement. Le réflexe photomoteur et le réflexe d'accommodation-convergence sont normaux. En cas de doute avec un syndrome de Claude Bernard Horner le diagnostic différentiel peut être fait par un test à la cocaïne ou à l'apraclonidine.

L'anisocorie avec pupille pathologique en mydriase L'anisocorie augmente à la lumière : dans l'obscurité, les deux pupilles sont identiques, mais, à la lumière, la pupille pathologique ne se resserre pas.

1. Une atteinte du III

Après avoir éliminé un problème ophtalmologique, il faut rechercher une atteinte du III extrinsèque ; l'association d'une paralysie du III extrinsèque et intrinsèque signe une compression et nécessite donc une IRM cérébrale. Cette compression peut être due soit à un anévrysme - avec céphalée en coup de tonnerre ; il s'agit alors d'une urgence-, soit à une tumeur. L'atteinte du III par ischémie (diabète, Horton) épargne la pupille et concerne l'ensemble des muscles Le malade est interrogé sur le caractère progressif ou non de la diplopie et sur l'existence d'une douleur. L'étude du réflexe d'accommodation-convergence est capitale : du côté atteint, la pupille ne se resserre ni à la lumière, ni en convergence, ni avec l'instillation de pilocarpine diluée à 0,1 %. Elle se resserre avec la pilocarpine diluée à 1 %.

2. La pupille d'Adie Il s'agit d'une mydriase unilatérale, isolée et indolore. Au début, il existe une parésie accommodative qui gêne la lecture. A l'examen, le réflexe photomoteur est aboli ou diminué. Il existe des mouvements vermiformes visibles à la lampe à fente. Lors de la convergence on observe une inversion de l'anisocorie, c'est à dire que la grande pupille anormale devient la plus petite ; la pupille d'Adie est une pupille tonique, elle se resserre et se redilate très lentement. Il existe une hypersensibilité de dénervation à l'instillation de pilocarpine diluée à 0,125 % (la pupille normale est insensible à la pilocarpine diluée qui resserre la pupille d'Adie). Par la suite, la taille de la pupille diminue, mais elle reste aréactive, et, dans la moitié des cas, l'atteinte accommodative s'améliore. La bilatéralisation se produit dans 4 % des cas par an, posant alors un problème de diagnostic différentiel avec l'Argyll-Robertson.

Devant une pupille d'Adie, il faut envisager :

une atteinte locale du ganglion ciliaire, infectieuse (herpès), inflammatoire (sarcoïdose, polyarthrite chronique évolutive) ou traumatique (péribulbaire).

L'association avec une neuropathie périphérique (diabète, alcoolisme), un syndrome dysautonomique (Guillain-Barré), une neuropathie héréditaire ou une amylose.

Le syndrome d'Adie qui a une incidence de 4,7/100 000. Il touche les femmes dans 70 % des cas. Il s'accompagne d'une diminution, voire d'une abolition, des réflexes ostéotendineux des membres inférieurs et, parfois, d'une hypoesthésie cornéenne.

L'anisocorie avec pupille anormale en myosis

1. Si le réflexe photomoteur est normal et que la pupille se contracte lors de la convergence, il s'agit d'un syndrome de Claude Bernard Horner. Il faut rechercher un ptosis et une impression d'enophtalmie associés. En cas de doute le Claude Bernard Horner peut être confirmé en instillant dans chaque oeil une goutte de collyre à la cocaïne 4 %. Celle-ci dilate la pupille normale et est sans effet sur le Claude Bernard Horner.

Les étiologies sont nombreuses, rendant nécessaire la recherche de signes associés (douleur, atteinte des voies longues, paralysies oculomotrices) pour localiser l'atteinte. Devant un Claude Bernard Horner récent l'imagerie est indispensable et sera réalisée en urgence en cas de douleur associée.

Atteinte du 1^er neurone : étiologies tumorales, vasculaires, traumatiques, réalisant des syndromes complexes : par exemple syndrome de Wallenberg.

Atteinte du 2^e neurone : lésions cervicales basses et thoraciques hautes, traumatiques, chirurgicales ou tumorales.

Atteinte du 3^e neurone : - Dissection carotidienne, réalisant un Claude Bernard Horner douloureux, dont le diagnostic est une urgence (Doppler, IRM et angio IRM). Algies vasculaires de la face, répétées, chez un homme de 30-50 ans.

- Pathologie du sinus caverneux, avec atteinte du VI et quelques fois du III associées - Atteintes orbitaires, avec paralysie oculomotrice et exophtalmie.

2. Si le RPM n'est pas normal mais que la pupille se contracte lors de la convergence, il s'agit soit d'un syndrome d'Adie ancien, soit d'un Argyll-Robertson.

Diminution voire abolition bilatérale du réflexe photomoteur avec conservation de la contraction des pupilles lors du réflexe d'accommodation convergence

Devant un myosis bilatéral peu ou pas réactif à la lumière mais réactif à la convergence, le premier diagnostic est celui de syndrome d'Argyll-Robertson. Celui-ci est rare. Il est bilatéral et en général asymétrique. Les pupilles sont petites et irrégulières avec parfois une anisocorie associée. La constatation d'une telle anomalie pupillaire impose de rechercher une syphilis, mais il peut s'agir aussi de diabète, d'une atteinte liée à l'alcool, d'une tumeur, d'une pathologie dégénérative, etc. L'association d'un syndrome d'Argyll Robertson à un syndrome de Parinaud signe une atteinte de la partie dorsale du mésencéphale par tumeur ou une hydrocéphalie et doit faire demander une imagerie cérébrale ; elle peut être le premier signe de dysfonctionnement d'une valve de dérivation ventriculopéritoéale.


En conclusion

La conduite pratique devant une anomalie pupillaire dépend avant tout des données de l'interrogatoire et de l'examen clinique. L'imagerie tient une place essentielle dans le diagnostic. Elle ne doit pas systématiquement être demandée en urgence et il faut se souvenir qu'une anisocorie isolée est exceptionnellement grave et que l'association à une douleur, une atteinte oculomotrice et/ou un ptosis représente une alerte.


LES POINTS FORTS


Une anisocorie doit faire étudier la taille des 2 pupilles de façon simultanée en faisant varier l'éclairement de la pièce; la pupille anormale est la moins variable.
L'anisocorie phyiologique représente environ 17 % des cas d'anisocorieLa pupille d'Adie est une mydriase unilatérale, isolée et indolore, qui entraîne au début une parésie accommodative gênant la lecture.
Un myosis associé à un réflexe photomoteur normal et à la présence d'une contraction pupillaire lors de la convergence, signe un syndrome de Claude Bernard Horner
Devant un myosis bilatéral peu ou pas réactif à la lumière mais réactif à la convergence, le premier diagnostic est celui de syndrome d'Argyll-Robertson.