la cirrhose

La cirrhose du foie est définie par l'association d'une
fibrose extensive et de nodules de régénération.



Physiopathologie :


De nombreuses hépatopathies chroniques entraînent une
augmentation de la fibrogenèse, d'où une fibrose. Les hépatocytes se régénèrent
alors, formant des nodules de structure anormale. La fibrose entraîne une
hypertension portale : augmentation de pression dans la veine porte avec
formation de dérivations anormales portocaves, dont les varices oesophagiennes.
La diminution de la masse fonctionnelle des hépatocytes et la modification de
la vascularisation hépatique induisent une insuffisance hépatocellulaire.


 


Epidémiologie :


La prévalence des cirrhoses en France est estimée à 2 000 à
3 300 cas/million d'habitants. 75 % sont d'origine alcoolique. Les hépatites C
représentent la 2e cause de cirrhose et la stéatohépatite non alcoolique (NASH)
la 3e. Celle-ci est liée à des troubles métaboliques souvent associés :
obésité, diabète, hypertriglycéridémie. Les autres causes sont plus rares :
hépatites auto-immunes, hémochromatose, maladie de Wilson. La cirrhose biliaire
primitive est traitée en annexe. 


 


Complications :


Les complications liées à l'hypertension portale sont les
hémorragies digestives (rupture de varices oesophagiennes, gastriques,
gastropathie hémorragique) et l'ascite. Celles liées à l'insuffisance
hépatocellulaire sont l'ascite, l'infection du liquide d'ascite, le syndrome
hépatorénal et l'encéphalopathie hépatique. La cirrhose prédispose au
développement du carcinome hépatocellulaire.


Diagnostic


 Les principaux
critères évocateurs du diagnostic de cirrhose sont :


– cliniques : foie dur, à bord inférieur tranchant, angiomes
stellaires, circulation veineuse collatérale abdominale, splénomégalie ;


– biologiques : thrombopénie, diminution du taux de
prothrombine (TP), bloc bêta-gamma à l'électrophorèse des protides sériques ;


– endoscopiques : varices oesophagiennes (VO) à la
fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD) ;


– échographiques : foie à contour bosselé, dysmorphie
hépatique, signes d'hypertension portale (HTP).


 Lorsque signes
cliniques et examens complémentaires concordent, la ponction biopsie hépatique
(PBH) est inutile. En revanche, en cas de doute diagnostique, elle est
indispensable, permettant parfois d'identifier la maladie causale.


 Dans le cas d'une
hépatite C isolée, naïve de tout traitement, un test non invasif est recommandé
en 1re intention pour rechercher une cirrhose : Fibrotest (combinaison de 5
marqueurs sériques), ou Fibroscan (élastométrie impulsionnelle ultrasonore).


 L'évaluation de la
sévérité de la cirrhose est clinique.


Évaluation de la sévérité de la maladie


 En pratique usuelle,
l'évaluation de la sévérité est clinique. Elle repose sur l'état nutritionnel
du patient et l'existence éventuelle de complications.


 Une classification
reconnue est celle du score de Child-Pugh. Elle suppose évidemment que le
diagnostic de cirrhose ait été posé avec certitude. La gravité de la maladie
augmente avec la valeur du score : entre 5 et 6 points, classe A ; entre 7 et 9
points, classe B ; entre 10 et 15 points, classe C.          


 





1 :  Pour les grades
de l'encéphalopathie, voir Prise en charge : troubles de la conscience.


Objectifs de la prise en charge


-Traitement
étiologique de la cirrhose, si possible, et prévention primaire des
complications.


-Dépistage précoce et
traitement des complications.


-Prévention du risque
iatrogène.


 


Prise en charge 


Arbres décisionnels


Cirrhose non compliquée (classe A du score de Child-Pugh)





1. Bilan initial


 Dosage annuel de :
ASAT, ALAT, phosphatases alcalines, gamma GT, bilirubine totale, NFS
plaquettes, TP, albuminémie, créatininémie, glycémie à jeun. Si ces paramètres
s'altèrent, il est recommandé de rechercher d'éventuelles complications.


 Une fibroscopie
oesogastroduodénale (FOGD) est également recommandée à la recherche de signes
d'HTP (varices oesophagiennes, gastropathie).


2. Traitement étiologique éventuel et prise en charge des
facteurs aggravants


 Arrêt de l'alcool,
traitement d'une hépatite virale chronique B ou C, saignées en cas
d'hémochromatose.


 Prise en charge des
facteurs aggravants éventuels : toxicomanie, surpoids, diabète, etc.


3. Prévention du risque infectieux


 Prévention des
infections bactériennes : soins buccodentaires et cutanés, limitation des
gestes invasifs.


 Traitement rapide de
toute infection bactérienne.


 Vaccinations contre
l'hépatite A (si non-immunisé), l'hépatite B (si non-immunisé), la grippe et le
pneumocoque.


4. Prévention du risque iatrogène


Aucun geste n'est anodin chez le cirrhotique. Il convient de
le protéger contre des risques liés aux explorations et aux traitements
médicaux. (Voir Dépistage et suivi des complications.)


5. Prévention du risque d'hémorragie digestive


 Absence de varices
oesophagiennes : fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD) à renouveler tous les 2
à 3 ans.Grade A


 Petites varices
oesophagiennes : FOGD à renouveler tous les 1 à 2 ans.Grade A


 Varices
oesophagiennes moyennes ou grosses : prévention du risque d'hémorragie
digestive. Traitement par bêtabloquants non cardiosélectifs à vieGrade A :
propranolol 160 mg par jour, ou nadolol 80 mg par jour (hors AMM), ou, en cas
d'intolérance ou de contre-indication aux bêtabloquants, ligature endoscopique,
avec contrôles réguliers de la FOGD Grade A. 


6. Dépistage du carcinome hépatocellulaire (CHC)


 Âge, sexe masculin,
consommation d'alcool, hépatites B et C augmentent le risque de CHC. 

 Si lésions focales hépatiques à l'échographie ou augmentation de l'alphafoetoprotéine : avis spécialisé.


Cirrhose compliquée : ascite


1. Identification de facteur(s) déclenchant(s) de l'ascite


Rechercher notamment une hépatite alcoolique, une thrombose
porte ou un écart de régime : reprise d'alcool, écart de régime désodé strict
chez des malades « précaires ».


2. Infection du liquide d'ascite (ILA) : urgence thérapeutique


 Taux de
polynucléaires neutrophiles >= 250 par mm3, avec ou sans germe à l'examen
direct sur la ponction exploratrice du liquide d'ascite (ponction systématique
lors d'un premier épisode d'ascite).


 L'ILA doit être suspectée devant une fièvre, une douleur abdominale, une altération de l'état général, ou une encéphalopathie hépatique chez tout cirrhotique ascitique. 

 L'antibiothérapie probabiliste est débutée sans attendre les résultats de la culture du liquide d'ascite, puis adaptée à l'antibiogramme (voir Dépistage et suivi des
complications). 
3.Traitement médical associé de l'ascite

 Il fait appel aux diurétiques : spironolactone, seule ou associée au furosémide, en augmentant graduellement la doseGrade A avec régime modérément désodé (< 5 g par jour de chlorure de sodium). Lire Diététique : Régime désodé
 Efficacité et tolérance sont jugées sur la clinique (poids, régression de l'ascite et des oedèmes) et la biologie (natriurèse, natrémie, kaliémie, créatininémie). Une augmentation de la créatininémie et/ou une hyponatrémie doivent faire arrêter les diurétiques. 4. Prévention du risque infectieux
Prévention des infections bactériennes et limitation des
gestes invasifs.

5. Ponction d'ascite évacuatrice 
 Une perfusion d'albumine à 20 % (7 à 8 g d'albumine par litre d'ascite soustrait) est
associée à la ponction au-delà de 5 litres d'ascite soustraits car elle améliore la survie Grade A ; entre 3 et 5 litres, elle est recommandée malgré l'absence d'effet démontré sur la survie ; en dessous de 3 litres, elle est laissée à l'appréciation du médecin. 

 Si l'ascite est pauvre en protides (< 15 g/l), un traitement antibiotique est parfois
proposé en prévention de l'ILA : norfloxacine (400 mg par jour per os)Grade A
hors AMM, pour une durée discutée au cas par cas.


Cirrhose compliquée : hémorragie digestive





1. Hospitalisation en urgence
 Transfert dans un service avec unité de soins intensifs et plateau technique d'endoscopie. 
 Corriger les perturbations hémodynamiques : éviter un excès de remplissage vasculaire et limiter les transfusions de culots globulaires. Les objectifs sont : pression artérielle moyenne de 80 mmHg, hématocrite 25 à 30 %, hémoglobine 8 g/dl.

Cirrhose compliquée : troubles de la conscience

1. Diagnostic de l'encéphalopathie hépatique (EH)
 Il doit systématiquement être évoqué devant des troubles de la conscience chez un
cirrhotique. L'EH associe troubles de la conscience, troubles de la personnalité, anomalies neurologiques (astérixis et signes extrapyramidaux) et anomalies électroencéphalographiques (ondes lentes). L'ammoniémie est souvent élevée. 

 On distingue 4 grades
de sévérité croissante, 1 : insomnie, confusion ; 2 : abattement, comportement
anormal ; 3 : somnolence, désorientation ; 4 : coma.

2. Autres causes de troubles de la conscience
L'anamnèse et l'examen clinique peuvent faire suspecter d'autres diagnostics, à rechercher par des examens complémentaires orientés (TDM ou IRM cérébrale, ponction lombaire, gaz du sang, ionogramme sanguin, recherche de toxiques). Les principaux diagnostics différentiels sont neurologiques : hémorragie cérébrale ou cérébroméningée, méningite, encéphalite; métaboliques : hypoxie, hypercapnie, hypoglycémie, acidocétose, insuffisance rénale aiguë, hyponatrémie ; toxiques : ivresse aiguë, delirium tremens, carence en vitamine B1 ; médicamenteuses : morphiniques, accumulation de psychotropes. Voir Dépistage et suivi des complications. 

3. Recherche et prise en charge d'un facteur déclenchant
 Doivent être recherchés : une hémorragie digestive ; une infection, notamment du liquide d'ascite ; la prise de diurétiques entraînant une hypovolémie ; les ponctions
d'ascite trop abondantes ; un déséquilibre électrolytique, une insuffisance rénale ; une hépatopathie aiguë ; une thrombose portale, souvent révélatrice d'un carcinome hépatocellulaire. 
 Le traitement d'un facteur déclenchant, lorsqu'il est possible, peut permettre la régression de l'EH. 
4. Traitement symptomatique
Un éventuel traitement diurétique ou bêtabloquant en cours
doit être arrêté. En cas d'EH persistante, un traitement par disaccharides non
absorbables (lactulose, lactitol) est possible bien que son efficacité n'ait
jamais été formellement démontrée.Grade B

5. Absence de facteur déclenchant
Elle témoigne soit d'une insuffisance hépatique sévère nécessitant une éventuelle transplantation hépatique, soit de shunts porto-caves volumineux devant faire discuter un traitement en radiologie interventionnelle.
Références  -« Surveillance des malades atteints de cirrhose non compliquée et prévention primaire des complications», HAS, septembre 2007.
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_630536

 -« Prise en charge descomplications chez les malades atteints de cirrhose », HAS, septembre 2007.
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_614970 

 -« Critères diagnostiques et bilan initial de la cirrhose non compliquée », HAS, décembre 2006.
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_476559/diagnostic-cirrhose-n...

- « Guide médecin ALD n° 6 - Cirrhoses », HAS, septembre 2008.
http://www.has-sante.fr/portail/plugins/ModuleXitiKLEE/types/FileDo... 

salam perlamed
exellent partage merci bien

Merci pour ce cours avec ses différentes conduites à tenir...

Je veux juste ajouter 5 critères dont leur réunion est obligatoire pour poser le diagnostic anatomo-pathologique de cirrhose:

1) La fibrose au cours de la cirrhose est sphérique (annulaire).
2) Cette fibrose entoure les nodules.
3) Cette fibrose est +/- profondèment désorganisée.
4) Les lésions atteignent tout le fois.
5) Et entrainent un bouleversement de la circulation intra-hépatique.



D'après le cours du Dr : Abdellouche ( Chef de service d' anatomie pathologique - CHU de Sétif )