Les pemphigoïdes.

Les pemphigoïdes (1ere partie)

1)Définition :

Ce sont toutes des maladies bulleuses auto-immunes. C'est-à-dire que notre système immunitaire, fait normalement pour nous défendre contre des éléments étrangers (virus, bactéries, parasites,…), se trompe et attaque notre peau et/ou nos muqueuses.
Les auto-anticorps qu’il fabrique pour mener cette attaque vont s’en prendre au collage entre 2 couches de notre peau et/ou de nos muqueuses.
Ainsi, l’intérieur de la peau et/ou des muqueuses est décollé. Sur la peau, cela va entraîner la formation de cloques de tailles variables, appelées bulles. Comme les muqueuses sont beaucoup plus fines que la peau, on n'a pas le temps d'y voir les bulles: elles crèvent tout de suite. On ne voit que des lésions dont il faut être spécialiste de ces maladies pour reconnaître l'origine.
Ces maladies ne sont pas du tout contagieuses. Elles ne sont ni génétiques, ni héréditaires.

2)Les types de pemphigoïdes:

Il y a deux grands types de Pemphigoïdes: les Pemphigoïdes bulleuses et les Pemphigoïdes des muqueuses. Il existe aussi une forme particulière de Pemphigoïde bulleuse qui peut atteindre certaines femmes enceintes pendant leur grossesse : la Pemphigoïde de la grossesse.

a) les Pemphigoïdes bulleuses, ne touchent généralement que la peau. Ce sont les plus fréquentes des maladies bulleuses auto-immunes. On compte environ 1200 nouveaux cas par an, en France.
Elles atteignent en particulier les personnes âgées mais aussi parfois de jeunes adultes.
Les Pemphigoïdes bulleuses peuvent prendre des formes et des noms un peu différents : Pemphigoïdes généralisées, Pemphigoïdes vésiculeuses, Pemphigoïdes végétantes .
Des grosses cloques( bulles) ou de simples plaques rouges (ressemblant à de l'urticaire) ou encore de très petites cloques (vésicules) apparaissent, en particulier, sur les bras, les jambes, le tronc… La bouche est très rarement touchée.
Toutes ces formes de Pemphigoïdes bulleuses provoquent des démangeaisons. Parfois avant même que les cloques ou les plaques rouges n’apparaissent. Ces démangeaisons peuvent être si fortes qu’il devient très difficile de dormir.
Un non spécialiste peut risquer de confondre une Pemphigoïde bulleuse avec la gale, de l’urticaire ou avec une pemphigoïde des muqueuses. Des analyses de peau et de sang particulières permettront de faire un diagnostic exact et de débuter un traitement enfin efficace.

b) Les Pemphigoïdes des muqueuses regroupent les Pemphigoïdes cicatricielles, l’Epidermolyse bulleuse acquise (à ne pas confondre avec l’épidermolyse bulleuse génétique) et les Dermatoses à IgA linéaire avec atteinte des muqueuses.
Ce sont des maladies très rares. On compte environ 1 nouveau cas par million d’habitants et par an en France. Elles touchent plus les femmes que les hommes.
Les pemphigoïdes des muqueuses touchent une ou plusieurs muqueuses : bouche, gorge, yeux, nez, anus et parfois parties génitales. Les bulles qui apparaissent sur ces muqueuses ne sont pas toujours visibles car elles crèvent très vite, laissant des plaies. Ces lésions ne sont pas toujours douloureuses. Elles doivent donc être recherchées systématiquement par un spécialiste
Ces maladies évoluent par poussées, en laissant des cicatrices. Les conséquences de ces cicatrices sont particulièrement graves dans la gorge et les yeux. Un diagnostic rapide est nécessaire pour stopper l’évolution de la maladie.
Ce n’est pas toujours facile, en particulier pour la Pemphigoïde cicatricielle oculaire (de l’oeil).
Selon la localisation, la maladie peut être confondue longtemps
- dans la bouche : avec des aphtes, de la gingivite, du muguet, de l’herpès, des champignons,...
- dans les yeux avec une conjonctivite persistante.
Le diagnostic exact ne pourra être fait qu’en milieu hospitalier après des analyses de petits morceaux de muqueuses et des analyses recherchant dans le sang les auto-anticorps particuliers.

3)Diagnostic :

La pemphigoïde bulleuse est la plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes de la peau. Bien qu'elle soit encore souvent confondue avec d'autres maladies la connaissance de ses aspects cliniques se généralise.
A l'opposé, médecins généralistes, dentistes ou ophtalmologistes voient très exceptionnellement des pemphigoïdes des muqueuses. Les signes sont très anodins: conjonctivite persistante et récidivante, maux de gorge et difficultés à avaler,...Pourtant les atteintes des yeux ou de la gorge par exemple (pemphigoïde cicatricielle) , doivent être diagnostiquées le plus tôt possible sinon les dégâts deviennent irréversibles. .
Le diagnostic se fait en plusieurs étapes :
*** On examine l’aspect, le nombre et la localisation des bulles et des petites plaies (analyse « clinique »).
*** On analyse de petits morceaux de peau ou/et de muqueuse (biopsie) selon différentes techniques. Ces analyses vont permettre de voir :
- à quelle profondeur se situe le décollement et se forment les bulles ou les petites plaies(analyse histologique).
- La présence d’ auto-anticorps qui attaquent la membrane de collage entre l’épiderme et le derme (pour la peau), entre l’épithélium et le chorion (pour les muqueuses).Selon la localisation de ces auto-anticorps, le diagnostic pourra faire la différence entre les pemphigoïdes bulleuses et les différentes sortes de pemphigoïdes des muqueuses.
*** Une analyse de sang pourra être faite pour rechercher le type et la quantité d’auto-anticorps.

Les pemphigoïdes (2eme partie)

4)Traitements :

Tendances des traitements actuels des Pemphigoïdes

1°) Pemphigoïdes bulleuses:

En général, les bulles et les plaques sont sur la peau et non sur les muqueuses.
Il est nécessaire de crever les bulles en 2 endroits pour pouvoir les vider (comme on le ferait pour des ampoules au pied) mais attention à garder, si possible, la peau sur la bulle ainsi vidée car elle protège la plaie.
De la pommade à la cortisone sera appliquée sur tout le corps, à doses importantes au début du traitement. C’est ce qu’on appelle une corticothérapie locale en doses d’attaque.
Les bulles et les démangeaisons cessent rapidement.
Pour éviter une rechute, le traitement doit être continué pendant plusieurs mois à des doses plus faibles.
Ce traitement est considéré comme très efficace.
En cas de plaie à vif, les Centres de référence pour les maladies bulleuses auto-immunes recommandent de mettre un morceau de tulle gras avant la compresse pour éviter que celle-ci ne colle. Pour les bras et les jambes, on peut enrouler une bande velpeau pour tenir les compresses. Cela évite d'avoir à mettre un morceau de sparadra (adhésif) qui va arracher la peau quand on le décollera pour refaire le pansement.

2°) Pemphigoïdes des muqueuses:

Une ou des muqueuses sont touchées, et parfois la peau aussi.
Certains hôpitaux commencent à mettre en place des équipes pluridisciplinaires. Cela permet la coordination des examens et la compatibilité des traitements…Le dermatologue reste le chef de file dont le malade dépend.
Les malades peu atteints sont souvent soignés avec de la Disulone ou de la Salazopyrine.
L’atteinte des yeux ou de la gorge rend la maladie plus grave. Elle peut nécessiter la prise d’un immunosuppresseur (Endoxan,Ciclosporine,…).
On évite, généralement, la prise de comprimés de cortisone avalés par la bouche (corticothérapie générale ou per os) car il est très difficile de baisser les doses sans entraîner une rechute.
Des pommades et des bains de bouche à la cortisone peuvent être utilisés pour soulager le malade.
Les douleurs peuvent nécessiter la prise de calmants (analgésiques).

5)Evolution : :

Peut-on guérir de sa Pemphigoïde?

1°) Pemphigoïdes bulleuses:

On peut guérir d’une pemphigoïde bulleuse. Si elle est bien soignée et si le traitement est bien suivi.
Avec le traitement d’attaque donné au début, les bulles et les plaques cessent d’apparaître. On dit que la maladie est « sous contrôle ».
Le maintien d’un traitement plus léger reste nécessaire pendant plusieurs mois pour éviter les rechutes.
Au bout de ce chemin, la guérison complète est possible !
C'est différent pour les femmes ayant une Pemphigoïde de la grossesse. Elles ont des bulles uniquement pendant cette grossesse ou juste après. Après quoi les bulles cessent. Mais en cas de nouvelle grossesse avec le même père, la pemphigoïde bulleuse risque fort de réapparaître. Le bébé qui naît n'a pas la maladie. Même si parfois il naît avec quelques bulles, celles-ci disparaîssent très rapidement dès que l'enfant a fini de rejeter les anticorps de sa mère.

2°) Pemphigoïdes des muqueuses:

Le traitement donné au début stoppe l’apparition de nouvelles bulles et de nouvelles érosions ou lésions (petites plaies).
Quand tout est cicatrisé, on dit que « la rémission est complète ».
Le traitement devient plus léger. Puis cela se transforme en un traitement d’entretien qui va éviter les rechutes et prolonger la rémission.
La guérison est lente et très difficile à obtenir car ces maladies sont chroniques, c'est-à-dire qu’elles se développent lentement, durent longtemps et s'éteignent très lentement.