le pemphigus.

Le pemphigus (1ere partie)

1) Définitions :

Le pemphigus est une maladie dermatologique rare attaquant la peau ou les muqueuses avec des lésions à type de bulles ou de croûtes, dont le diagnostic est histologique et dont on ne connaît pas la cause.
Les Pemphigus sont des maladies bulleuses et auto-immunes de la peau et des muqueuses.
Le système immunitaire, qui doit normalement défendre la personne contre les virus, les bactéries, les parasites,...se trompe. Il attaque sa propre peau et/ou ses muqueuses comme si elles étaient un élément étranger.
Les auto-anticorps que produit, par réaction et par erreur, le système immunitaire vont décoller les unes des autres les cellules de la peau et/ou des muqueuses.
Ces cellules vont "flotter" et des bulles ou des érosions (sur les muqueuses) vont apparaître.

2)Les différents types de Pemphigus :

Les trois principales sortes de pemphigus sont:
• les pemphigus vulgaires (PV) ou pemphigus profonds (muqueuses et peau)
• les pemphigus superficiels (PS) ou foliacé (peau)
• le pemphigus paranéoplasique (PNP) (très rare).

Entre Pemphigus Vulgaire et Pemphigus Superficiel, il y a deux différences principales :

1° le niveau où se produit le décollement est plus ou moins profond,
2° les types de protéines de collage qui sont attaqués et les auto-anticorps qui attaquent ne sont pas les mêmes.

1- Pemphigus Vulgaire (PV) ou Profond :

Le terme « vulgaire » signifie « commun ». Le Pemphigus Vulgaire est la forme de pemphigus la plus fréquemment diagnostiquée.
Il existe deux sortes principales de Pemphigus Vulgaire :
*Le Pemphigus vulgaire muqueux
Il peut toucher toutes les muqueuses qui couvrent la bouche, le nez, l’œsophage, les yeux, l’anus et les organes génitaux. Toutes les muqueuses ne sont pas obligatoirement atteintes.
Dans le cas du Pemphigus Vulgaire muqueux, les muqueuses, notamment buccales, nasales, oculaires, oesophagiennes, anales et génitales peuvent donc êtres atteintes par la maladie. La peau conserve son aspect normal. Elle est rarement touchée.
*Le Pemphigus vulgaire mucocutané
Les muqueuses mais aussi la peau sont atteintes (« muco » renvoie aux muqueuses et « cutané » à la peau). Les bulles commencent souvent par apparaître dans la bouche. L'atteinte de la peau apparaît fréquement après celle des muqueuses.

Dans ces 2 types de Pemphigus Vulgaire, les auto-anticorps spécifiques produisant le décollement de la peau et des muqueuses s'attaquent à certaines protéines qui attachent les cellules entre elles : la desmogléine 3 et parfois la desmogléine 1.

2- Pemphigus superficiel (PS) ou Foliace :

Le terme de Pemphigus superficiel est plutôt utilisé en France et celui de Pemphigus foliacé dans les pays anglo-saxons.

Dans le cas du pemphigus superficiel (foliacé), aucune bulle ni lésion ne se produit dans la bouche. Des plaies croûteuses ou des bulles fragiles apparaissent en général sur le visage et le cuir chevelu, sur le torse, le dos, les bras et les jambes….
Le système immunitaire produit des auto-anticorps spécifiques qui ne se fixent qu'à la desmogléine 1. Les bulles sont superficielles et provoquent souvent des démangeaisons. Des lésions défigurantes de la peau peuvent se produire chez le sujet atteint du PS.

3- Pemphigus paranéoplasique: (PNP)

Le PNP est la forme de pemphigus la plus grave. Elle se produit le plus souvent chez les personnes chez lesquelles une tumeur maligne (un cancer) a déjà été diagnostiquée par ailleurs. Heureusement, c’est aussi la forme la moins fréquente. On peut dire qu'elle est exceptionnelle.
Le PNP s’accompagne presque toujours de plaies douloureuses dans la bouche, sur les lèvres et dans l’œsophage. Différents types de lésions de la peau se manifestent. Le PNP peut affecter les poumons. Dans certains cas, le diagnostic de la maladie conduira les médecins à rechercher une tumeur cachée.
La tumeur est parfois bénigne, et la maladie recule si celle-ci est retirée lors d’une opération chirurgicale.
Il est important de savoir que cette sorte de pemphigus est très rare et que son aspect est différent de celui des autres formes de pemphigus. Les anticorps présents dans le sang sont également différents. Cette différence peut être déterminée par des tests en laboratoire.

A suivre........

Le pemphigus (2eme partie)

3) Diagnostic :

Le début d'un PV ayant souvent lieu dans la bouche, il peut être pris pour des aphtes, une gingivite, un muguet... résistant à tous traitements. Les cloques et démangeaisons d'un PS débutant peuvent apparaître comme de l'urticaire gratté, un psoriasis s'il y a des croûtes ou une simple maladie de peau sans grosse importance.
Il est donc essentiel que le diagnostic des pemphigus soit effectué par un dermatologue (un spécialiste des maladies de la peau), un stomatologue (spécialiste de la bouche) ou tout autre professionnel médical spécialisé dans le traitement du pemphigus donc si possible à l'hôpital.
Un diagnostic rapide est important, car plus le traitement commence tôt, plus vous commencerez à vous sentir mieux. Et cela évitera que la maladie ne s’aggrave.

Trois examens complémentaires peuvent permettre de détecter les pemphigus:
- un examen visuel par un dermatologue (examen clinique),
- une biopsie de la lésion : un échantillon d’une bulle qui ne s’est pas encore rompue est prélevé, examiné au microscope et soumis à une immunofluorescence directe à la recherche des auto-anticorps spécifiques à chaque pemphigus.
- une prise de sang soumise à l’immunofluorescence indirecte, parfois appelée examen du "titre" des auto-anticorps, est également utile. Elle permet de mesurer le taux d’auto-anticorps caractéristiques du type de pemphigus présents dans le sang.

L’examen le plus approprié, actuellement, pour mesurer les auto-anticorps du pemphigus présents dans le sang est la technique ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay). Cette dernière n’est pas disponible dans tous les laboratoires. Elle mesure le taux d’anticorps dans le sang (titre). Ceci permet de contrôler le degré d’activité du pemphigus et de suivre son évolution. De cette façon votre traitement et votre thérapie peuvent être modifiés en conséquence.

4)Traitement :

Il n’existe malheureusement pas de traitement spécial pour soigner le pemphigus, mais on peut contrôler la maladie par un traitement à base de cortisone et d’immunosuppresseurs.
Dans le pemphigus superficiel, si l’atteinte de la peau est peu étendue, on utilisera seulement des pommades ou des crèmes à base de corticoïdes (traitement local).
Le traitement est contraignant car, comme l'indique les médecins, il faut passer cette pommade très régulièrement, jusqu'à deux fois par jour et ne décroître les doses utilisées que très lentement pour éviter les rechutes.
Si l’atteinte est plus sévère et surtout si elle touche les muqueuses comme dans le pemphigus vulgaire, le traitement habituel à base de corticoïde (Cortancyl,…) sera donné par la bouche (voie orale). Il commencera souvent par des doses importantes (selon le poids). On y associera parfois des immunosuppresseurs : azathioprine (Imurel), cyclophosphamide (Endoxan), mycophénolate mofétil (CellCept), cyclosporine (Sandimmune), méthotrexate,…
Il peut-être nécessaire d’ajouter à ces médicaments oraux des traitements directs sur la peau et les muqueuses (pommades, bains de bouche,…) afin de permettre aux plaies de mieux cicatriser.
Les doses de médicaments sont lentement ramenées au minimum nécessaire pour maintenir la maladie sous contrôle. Ce minimum varie suivant les personnes.

5)Evolution de la maladie :

Peut on guérir ?
Oui, mais pas sans traitement. Le pemphigus est une maladie auto-immune, qui ne disparaît pas d’elle-même.
Avant l’ère de la cortisone (on dit maintenant les corticoïdes car il y en a plusieurs), le pemphigus pouvait être mortel.
Même avec les corticoïdes et des immunosuppresseurs, le pemphigus demeure difficile à soigner.
Cependant, avec un traitement continu, le pemphigus peut disparaître complètement, sans réapparaître à l’arrêt du traitement. Cela s’appelle la guérison.
Malheureusement, certaines personnes ne sont jamais totalement guéries et seulement en rémission complète. Elles doivent continuer à prendre leurs médicaments, à faibles doses, pour contrôler leur pemphigus.
Le pemphigus est une maladie chronique (qui peut réapparaître au cours de la vie).
Des rechutes sont donc éventuellement possibles (mais pas obligatoires heureusement!). Chaque rechute peut être plus ou moins sérieuse. Il n’existe pas de moyen pour savoir à quel moment les rechutes peuvent se produire, ou pour connaître leur gravité. Elles ont généralement lieu dans les deux ou trois premières années suivant le diagnostic. Mais le malade reconnaît en général les signes de la maladie et ira sans plus attendre consulter le service dermatologique dans lequel il a été suivi ou bien sont dermatologue. En cas de doute, il vaut mieux de toutes façons prendre rendez-vous.
On constate que, avec le temps, la maladie tend à être de moins en moins sévère et à disparaître.
Une bonne hygiène de vie y aide beaucoup.