Maladie de Paget :maladie rare en rhumato.

****Généralité[/bLa maladie de Paget est une maladie osseuse localisée, touchant souvent plusieurs zones du squelette. Elle entraîne une désorganisation de l’os sur le plan architectural susceptible de se déformer ou de se casser. Cette affection est plus fréquente dans les pays occidentaux, en particulier en Europe, touchant environ 3 % de la population après l’âge de 40 ans.

****[b]Son origine n’est pas connue précisément mais l’on suspecte, d’une part, des facteurs génétiques, d’autre part, des facteurs viraux.

****Diagnostic : La principale anomalie observée dans la maladie de Paget est l’augmentation du nombre et de l’activité des cellules capables de détruire l’os, appelées ostéoclastes. Cette augmentation de la résorption osseuse s’accompagne d’une accélération de la formation osseuse. Le plus souvent, les patients n’ont pas de symptômes et la maladie est découverte par le constat fortuit d’une augmentation d’un type d’enzymes appelées phosphatases alcalines lors d’un examen sanguin, ou devant des anomalies osseuses trouvées sur une radiographie réalisée pour une autre raison. Ces anomalies sont parfois douloureuses. Elles peuvent toucher les os longs (fémur, tibia), mais aussi les vertèbres, provoquant alors des lombalgies. Des maux de tête peuvent révéler une atteinte crânienne. L’aspect caractéristique des anomalies osseuses rend le diagnostic généralement évident à la radiographie. Une scintigraphie peut permettre de visualiser l’ensemble des lésions sur le squelette. Le dosage des phosphatases alcalines et de l’hydroxyproline (un acide aminé) urinaire est important pour faire le diagnostic, mais surtout pour suivre l’évolution de la maladie.

**** Le traitement repose sur des médicaments destinés avant tout à contrôler les symptômes, lorsqu’ils existent, ou à éviter les complications. Il s’agit de substances qui limitent la résorption osseuse, comme les bisphosphonates. Le premier utilisé a été l’étidronate. Aujourd’hui, on lui préfère les bisphosphonates de seconde génération, comme l’alendronate, le pamidronate et le risédronate, plus puissants.