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(Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

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(Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par NORGE le Ven 20 Nov 2009 - 22:19

PHEOCHROMOCYTOMES :
DIAGNOSTICS & TRAITEMENT
Professeur S. AYOUB


Hôpital de Bologhine

Alger le 11 novembre 2009

Service de médecine interne

Pr AssElah H



I) DEFINITIONS & GENERALITES :



a) DEFINITION:



Le terme de Phéochromocytomes désigne les tumeurs chromafines médullosurrénaliennes extra-surrénalenaliennes tant bénignes que malignes.

Les tumeurs se développent à partir des cellules chromaffines de la médullosurrénale ou des ganglions de la chaîne sympathique on parle alors de paragangliomes



Le phéochromocytome peut être sporadique ou survenant dans le cadre d’une atteinte syndromique ; dans ce dernier cas, la découverte du phéochromocytome est plus précoce et l’atteinte est souvent bilatérale et multifocale. La NEM 2 impliquant le gène RET, La maladie de von hippel Lindau secondaire à une mutation sur le gène vhl et la neurofibromatose de type 1de Von Recklinghausen lié à une mutation sur le gène NF1 .

Par ailleurs, le phéochromocytome peut être de localisation ectopique définissant les Paragangliomes Héréditaires faisant impliquer les gènes codant pour les trois sous-unités de la succinate deshydrogénase : SDHD, SDHC, SDHB.



Le dépistage de phéochromocytome se justifie en présence d’ hypertension artérielle associée à des troubles vasomoteurs paroxystiques, en cas d’ hypertension artérielle résistante, devant un incidentalome surrénalien, chez les patients atteints d’une maladie génétique sus décrites et enfin devant une hypertension artérielle du sujet jeune .





b) GENERALITES: Intérêt de la question :



à Fréquence :

La Fréquence du P varie de 0,1 à 1% de l’ensemble de la population



Sex ratio : 1

Age : à partir de 40 ans



à Diagnostic positif : repose sur la clinique et les dosages biochimiques.



La symptomatologie du phéochromocytome peut être non spécifique, fluctuante voire inexistante. Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est de 3 ans.

L’hypertension artérielle existe dans 90 à 100% des cas. Elle est permanente dans 50% des cas, et paroxystique dans 35% des cas. La présence de la triade de Menard a une spécificité de 90% pour le diagnostic positif.



La confirmation du diagnostic de phéochromocytome repose sur l’augmentation des taux de

métanéphrines et normétanéphrines urinaires. La technique du dosage la plus fiable repose

sur la chromatographie liquide à haute pression (HPLC) avec une sensibilité de 97%.

Cependant le test le plus recommandé à ce jour est le dosage des métanéphrines libres plasmatiques au vu de sa spécificité qui est bien supérieure à celle du dosage des métanéphrines urinaires (89% vs 69%) bien que la sensibilité de leur dosage se rapprochent :99% vs 97%. Ces dosages, représentent aussi un indicateur pronostic; en effet, la diminution du ratio adrénaline sur catécholamines totales est associée à des tumeurs immatures, souvent extra surrénaliennes ou malignes.

Le dosage des VMA n’a actuellement plus d’indication vue sa faible sensibilité (64%). La chromogranine A étant moins sensible et moins spécifique que les dosages de métanéphrines, elle n’est généralement pas utilisée pour le diagnostic de phéochromocytome.

Les tests dynamiques tels le test de suppression à la clonidine, et le test de provocation au glucagon ne sont plus que très rarement utilisés au vu des performances actuelles des dosages de métanéphrines.



à La localisation de la tumeur est possible grâce à des explorations non invasives.



à Traitement : avant tout chirurgical.



II) DIAGNOSTIC POSITIF :



A) Clinique :



A1 – Classiquement il s’agira d’une hypertension de la personne de la quarantaine



à HTA permanente : 60% des cas,



- Accompagnée ou non d’accès paroxystiques



- Habituellement : grave avec retentissement cardiaque et rétinien



- Parfois orienté vers le P si l’interrogatoire retrouve :

-- La note d’anxiété

-- d’hypersudation permanente

-- Les variations des chiffres de la TF, rythme cardiaque, sudation……






NORGE

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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par NORGE le Ven 20 Nov 2009 - 22:20

Une hypotension orthostatique.



à HTA paroxystique : 25% des cas



Elle possède un caractère bien tranché dans le temps et associe :



-- Des phénomènes douloureux :

Constriction thoraco-abdominale, au niveau des extrémités des membres.

Céphalées pulsatiles extrêmement violentes



-- Une tachycardie

-- Une poussée sudorale massive

-- D’autres SF : pâleur, anxiété, troubles digestifs (nausée, vomissement), anurie, débâcle urinaire



Le geste essentielle est la vérification de la TA qui démontre l’existence d’un clocher hypertensif dépassant souvent les limites de mesure du tensiomètre.



La durée de l’accès est variable, habituellement de 10 à 30 minutes.



A2- Formes compliquées :



à Le choc adrénalinique



Complique une crise adrénergique banale, après une agression mineure.

S’accompagne de :

- douleurs lombaires unilatérales

- TA imprenable

- tachycardie extrême

- sudation massive

- diurèse persistante



L’évolution est souvent mortelle, en dehors de toute thérapeutique.



à D’autres accidents vasculaires peuvent le début, apparaître ou non au cours d’un accès paroxystique :



- IDM

- Trouble du rythme : ESV, TV

- Accident vasculaire cérébral (hémiplégie)





A3- Formes particulières :



à De la femme enceinte :



- La grossesse peut révéler le P

- Mortalité Foeto-maternelle s’élève à 20%



à Associées :



NEM 2B ou syndrome de Gorlin: Rare : 5% des NEM 2



CMT

Forme particulièrement agressive du CMT (S. Leboulleux et al, 2002) développement très précoce en post natal ; mauvais pronostic, métastases possibles dès le jeune âge



Phéochromocytome

Présent dans 40-50% cas, bilatéral 70-80%



Dysmorphie : syndrome de Marfan

Aspect allongé des membres, cyphose, scoliose, hyperlaxité ligamentaire, amyotrophie diffuse ou localisée



Neuromes : épaississement diffus ou nodulaire présent sur les lèvres, la langue, les paupières, le tissu sous conjonctival



Ganglio-neuromatose digestive (pseudo-syndrome de HIRSCHSPRUNG) : troubles digestifs : constipation, diarrhée, vomissements, difficultés d’alimentation, douleurs abdominales symptomatologie pouvant mettre en jeu le pronostic vital à la naissance



Hypertrophie des nerfs cornéens : diagnostic par examen ophtalmologique à la lampe à fente



NEM 2A ou SYNDROME de Sipple: 60% des NEM 2, grande variabilité inter et intra-familiale, pénétrance incomplète des affections autres que le CMT



CMT : constant et présent dès le plus jeune âge : quasi constant avant l’âge de 10 ans, voire dès l’âge de 2 ans



Phéochromocytome : présent dans 50% cas, le plus souvent après l’âge de 10 ans (N'Guyen et al, 2001) bilatéral dans 80% cas, synchrone ou métachrone au CMT asymptomatique dans 30% des cas, monosymptomatique dans 60% des cas

à rechercher systématiquement par la clinique et la biologie avant d’entreprendre un bilan par imagerie (TDM, Scintigraphie MIBG)



Hyperparathyroïdie : présente dans 20-30% cas, le plus souvent après l’âge de 10 ans ; synchrone ou métachrone au CMT, asymptomatique dans 80% cas à rechercher systématiquement par le dosage de la calcémie et de la PTH



à P bénin et malins.



Les F. malignes sont rares et sont caractérisées par la présence de métastases ganglionnaires, pulmonaires, hépatiques ou osseuses.




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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par NORGE le Ven 20 Nov 2009 - 22:21

B) BIOLOGIE :



B1- Non spécifiques :



- Glycémie élevée : diabète, intolérance glucidique

- Hypercholestérolémie

- Hyperleucocytose

- Polyglobulie

- Hyperazotémie



B2- Dosages des catécholamines : Permettent le diagnostic

A effectuer en dehors de toute prise médicamenteuse, car de nombreux médicaments modifient ces dosages (hypotenseurs, neuroleptique.. )



à Dosage statique :



-- Urines 24 h (+ 15 cc Hcl 6N), arrêt : Aldomet, réserpine, IMAo, diurétiques, bananes, vanille.



VMA : 1,8 – 8 mg/j

Dérives métoxylés (métadrénaline, normétadrénaline) : < 1 mg /j. > 2 affirme le diagnostic : le plus performant, nécessite plusieurs dosages concordants.

Adrenaline et noradrénaline : normal à 100 mg/j , P si > 1 mg/j. En cas de formes paroxystiques effectuer le dosage au décours immédiat du paroxysme.



-- Sang :

Catécholamines: dans les formes de diagnostic difficile.

Dérives métoxylés



à Test Dynamique :



Le taux des catécholamines n’est pas influencé par la prise de 300 microgrammes de clonidine P.O. (2 heures après la prise réaliser le prélèvement sanguin).





III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :



à Eliminer les autres causes d’HTA :



- HTA essentielle

- HTA secondaires



à Eliminer les autres causes d’hypersécrétion des catécholamines :



- Anxiété

- Hypoglycémies fonctionnelles

- Hyperthyroïdies



IV- DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE :



Il est résolu dans la majorité des cas, elle ne se conçoit qu’en cas de certitude diagnostique établie sur les dosages hormonaux.



A) Les examens :



A1 – Non invasifs :



à Echographie : localisé les T > 3 cm



à Scanner : localisé les T > 2 cm, la reconnaissance est rapide, non vulnérante, il s’agit généralement de tumeur ronde ou ovale de 3-6 cm avec typiquement des zones irrégulières et hypodenses



à RMN : permet une caractérisation tissulaire et peut être démonstrative du P en montrant des hypersignaux.



à Scintigraphie à la MIBG : 0,5 millic de métaiodobenzygnanidine permet de localise le P et les T extrasurrénaliennes. Cet isotope analogue de la guanétidine a une affinité pour le tissu chronoffine. Bonne spécificité, sensibilité moindre, incidence élevée de faux (-) visualise même les petites tumeurs (<2 cm).



A2- Explorations vulnérantes : indication exceptionnelle :



à Phlébographie

à Artériographie

à Prélèvements veineux étagés, avec dosages des catécholamines plasmatiques.





B- Les Résultats : siège des Phéochromocytomes,



- Abdominal > 97%

- Surrénalien : 80 – 90% plus fréquemment à droite, bilatérales : 10%

- Extra surrénal : 10 – 20% : organe de Zuckerkandel et vessie

- Extra abdominal < 3% : thoracique < 2% ; Cou < 1%


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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par NORGE le Ven 20 Nov 2009 - 22:22

V- TRAITEMENT :



A- Buts :



· Ablation des P bénins

· Palliatif pour les P malins



B- Armes:

B1- Médicales : On utilise des médicaments bloquants les récepteurs adrénergiques



à Des Alpha bloquants :



- Phentolamine (régitine) non disponible. Durant une intervention pour réduire une crise car action éphémère.

- Phenoxybenzamine (Dibenzyline)

P.O ½ vie 12 h , 1 mg/kg/j

Dose initiale : 20 mg/j en 4 prises, dose max : 60 mg/j

- Minipess



à Des Béta bloquants :



En association toujours avec les alphas bloquants car risque de poussée HTA (seuls les actions B2 adrénergiques de l’adrénaline sont inhibées)



- Avlocardyl (Propronalol) cp 40 mg : 3 cp/j

- Pindolol (visken) cp 5 mg : 2 à 5 cp /j en 02 prises



à Association Alpha – Béta : Labetolol (trandate)



IV

Cp 200 mg : 2 –4 cp/j (préparatoin à l’intervention)



à Autres : Nicardipine (loxen) Antagoniste Calcique



B2- Chirurgical :



à Préparer le malade à l’intervention avec correction de la volémie, trandate plus loxen (1 à 2 semaine avant)



à Béta bloquant et Xylocaïne sont utilisés pour traiter les troubles du rythme



à L’isoflurane est l’anesthésique le mieux adapté car moins arythmogène



à Abord de la tumeur variable :



-- Unilatérale : thoraco-lombotomie



-- Global : Laparotomie transparitétale (explore les 2 surrénales)



à Mortalité opératoire : 5 – 10%



C) Indications :



à Forme Bénigne :


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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par NORGE le Ven 20 Nov 2009 - 22:23

· Trandate : 2-4 cp/j

· Chirurgie dès stabilisation tensionnelle

· Chirurgie facile : masse arrondie bien encapsulée dans 90% des cas.



à Forme Bénigne mais bilatérale :



· CTC (10 à 20 mg/j) de suppléance ; HHC.



à Forme maligne :



Traitement palliatif : alpha et béta bloquant adrénergique + médicament bloquant les catécholamines (alpha méthyl gamma tyrosine inhibe la T-hydroxylase. (T- hydroxylase : enzyme limitant de la synthèse des catécholamines.)



D- Résultats :



Bon en cas de P bénin, mais le suivi est important on ne doit pas considérer le sujet comme guérit car possibilités d’autres localisations ou de récidive.



VI- CONCLUSION : EN RESUME



recherche clinique :

- signes isolés ou associés : HTA, hypotension orthostatique, tachycardie, céphalées, malaises, sueurs



recherche biologique : (JW. Lenders et al, 2002)



dosage des méthoxyamines urinaires sur les urines de 24h

- en règle dosages sur 2-3 jours de recueil

- sensibilité 98% (E. Heron et al, 1996)



dosage des méthoxyamines plasmatiques

- avantage du prélèvement en ambulatoire

- permet de palier les difficultés du recueil des urines et de pouvoir être prélevées le jour d’une consultation

- sensibilité 98% (G. Eisenhofer et al, 1999, M. Weise et al, 2002)



dosage des catécholamines plasmatiques

- sensibilité 85% seulement

- faux-positifs dans de nombreuses circonstances (stress....)



Les tests pharmacologiques ne sont plus utilisés et sont potentiellement dangereux.



L’existence de dosages plasmatiques anormaux justifie toujours un contrôle sur les

prélèvements urinaires.



Place de l’imagerie TDM ou IRM surrénalien

- à réaliser en cas de biologie anormale : sensibilité 80-100%



- discutable comme technique de dépistage isolée (fréquence relative des “ incidentalomes surrénaliens ” dans la population générale : 4-6%)

- difficiles à renouveler chaque année en tant qu’examen de dépistage et de surveillance



Scintigraphie à la MIBG

- à réaliser en cas de biologie anormale

- permet la localisation des rares (3%) phéochromocytomes extra-surrénaliens



La fiabilité et la spécificité des deux techniques associées approchent les 100% (N. Jalil et al, 1998).



L’association des deux examens est nécessaire avant toute intervention programmée

par coelio-chirurgie.


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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par hadjora le Dim 22 Nov 2009 - 13:15

bonjour chére norge
toujours a la hauteur
merci bien pour le partage

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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par NORGE le Dim 22 Nov 2009 - 16:19

_____________Blamziya, c'est un cours trés complet, je vais poster nchallah les autres cours des résidents en médecine interne et qui seront bénéfiques meme pour les externes Smile

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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par hadjora le Dim 22 Nov 2009 - 21:08

NORGE a écrit:_____________Blamziya, c'est un cours trés complet, je vais poster nchallah les autres cours des résidents en médecine interne et qui seront bénéfiques meme pour les externes
et on les attends avec impatience chére norge

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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

Message par juva le Dim 3 Jan 2010 - 20:43

excellent cour merci norge
les cours du pheo sont lourd a lire ce qui n'est pas le cas du tien

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Re: (Cours) PHEOCHROMOCYTOMES

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